064/328-43-57
Odgovor: Zvuči kao da imate ono što se naziva "Ciljni zglob". Iako ste imali "korektan" tretman, svaka odrasla osoba sa hemofilijom danas ima određen stepen oštećenja nekog zgloba. Kada se dogodi krvarenje u zglobu, treba šest nedelja kako bi se iz zgloba odstranili ostaci krvi. U tom periodu se najčešće događaju nova krvarenja jer zbog zaceljenja zgloba, više krvi ide do njega i začarani krug je uspostavljen. Kada se ovo dogodi, jedan od načina da se prekine jeste da se Faktor uzima profilaktički, 2-3 puta nedeljno kako bi se nivo faktora u krvi održao iznad nule i tako sprečila ova ponovna spontana krvarenja. Ako se ovaj tretman ne da rezultate, postoje neke druge, komplikovanjije, terapijske opcije koje treba razmotriti sa vašim specijalistom za hemofiliju.
Odgovor: Ukoliko ste imali dosta krvarenja u isti zglob tokom niza godina, vrlo je verovatno da imate artritis određenog stepena u njemu. Artritičan bol obično je najizraženiji ujutru, sa tendencijom slabljenja kako dan odmiče kao i pri kretanju datog zgloba. Krvarenje, i kada nije akutno, postepeno se pogoršava, a zglob postaje natečen i bolan. Ako infuzija koncetrata Faktora ne napravi razliku, onda je verovatno artritis. Snimanje rendgenom i poseta vašem reumatologu potvrditi će ovo. Postoje lekovi namenjeni osobama sa hemofilijom i artritisom za šta se treba obratiti vašem specijalisti za hemofiliju.
Odgovor: Faktor VIII i IKS imaju vreme valjanosti od dve godine. Rekombinantni proizvodi imaju vreme valjanosti tri godine. Preporučuje se vođenje računa o datumu isteka valjanosti kao i da se u slučaju njegovog približavanja proizvod iskoristi ili zameni. Preporučuje se čuvanje ovih proizvoda u frižideru mada im neko vreme na sobnoj temperaturi neće naškoditi.
Odgovor: Hemofilija je nasledna, ali u trećini slučajeva pojavljuje se u porodicama koje nemaju istoriju poremećaja.Pogađa muškarce skoro isključivo a prenosi se preko žena koje nisu pogođene ali nose defektan gen. Kada otac ima hemofiliju a majka ne, nijedan od sinova neće imati hemofiliju dok će sve ćerke biti nosioci poremećaja.
Odgovor: Ovo ne čudi budući da ima vlo malo osoba sa hemofilijom u Srbiji. Većina lekara opšte prakse nikada ne sretne osoba sa hemofilijom osim u slučaju da je radio-la u bolnici koja sprovodi neki vid zbrinjavanja osoba sa hemofilijom. Osobe sa hemofilijom treba da se, što je više moguće, informišu o svojoj bolesti, trendovima u terapiji itd, kao i da pronađu lekara opšte prakse voljnog da nauči više o hemofiliji i da bude u kontaktu sa specijalizovanom medicinskom ustanovom u kojoj primate terapiju za hemofiliju , a radi usklađivanja protokola vaše nege. Za ljude u ruralni područjima često je bolje da održavaju dugoročne odnose sa takvim lekarom opšte prakse nego da zavise od malih bolnica u kojima se osoblje često menja.
Odgovor: Ovo je ponekad slučaj kod starijih osoba koje su tokom niza godina imale veliki broj punktuacija vena. Uzrok takođe može biti u slabom zdravlju, otečenosti, gojaznosti ili manjka tonusa mišića. Ako ste preduzeli sve u vašoj moći, i nemožete da pronađete novu venu, kontaktirajte spec med. ustanovu u kojoj primate terapiju za hemofiliju kako bi razmotrili opciju uređaja za pristup veni. Pomoću njega, veni se može pristupiti u svakom trenutku no to donosi i moguće komplikacije. Usled toga treba detaljno razmotriti sve prednosti i mane.
Odgovor: Krv u urinu medicinski se naziva hematurija. Ona je česta kod nekih osoba sa hemofilijom i javlja se naizgled bez razloga (kod osoba bez hemofilije može biti znak ozbiljnih poremećaja). Mala količina krvi u urinu može izgledati daleko opasnije nego zapravo jeste, no sve jedno mora biti ipitana detaljno. Nekad hematurija može biti zaustavljena uzimanjem 3-4 litre tečnosti dnevno i tzv. ispiranjem sistema. Ako se nastavi, terapija faktorom je neophodna, no njeno preduzimanje preporučujemo uz konsultaciju sa spec med. ustanovom gde primate terapiju za hemofiliju. Takođe je bitno ne uzimati antifibrinolitičke lekove kao što su Ciclokapron ili Amicar jer oni mogu uzrokovati da se stvore mali ugrušci koji začepe urinarni trakt i izazivaju jake bolove.
Odgovor: Kako svaka osoba ima posebne potrebe vezane za putovanja, preporučuje se da mesec dana pre putovanja posetite spec med. ustanovu radi organizovanja sve neophodne imunizacije i pribavljanja propratnih pisama: a) Sa istaknutim zdravstvenim statusom lica i neophodnom terapijom (za slučaj da je osoba bez svesti i da nije u mogućnosti da sama sebi daje infuziju), b) Za carinu, dajući razlog da osoba sa sobom nosi igle, špriceve i biološke produkte, c) Kopije pisma nacionalne farmakološke inspekcije UHS-u, koju osobe sa hemofilijom trebaju priložiti carini pri povratku u zemlju a radi dozvole da vrate neiskorišćene preparate. Takođe trebe nabaviti listu terapijski centara za hemofiliju u odredištu gde se putuje. Treba izvršiti nabavku terapijski sredstava (koncetrata Faktora), opreme i drugih lekova koji mogu zatrebati osoba sa hemofilijom.
Odgovor: Duboka krvarenja u mišićima mogu biti ozbiljna koliko i krvarenja u zglobovima a imaju i slične simptome.Možete očekivati da vaše dete, većinu vremena, ima modrice na ekstremitetima i drugim delovima tela. Ukoliko su povrede površinske ne zahtevaju tretman. Međutim, ponekad one budu teže, i ukoliko na osećaj budu grumena one zahtevaju tretman. Krvarenja u zglobovima su ozbiljna i ona zahtevaju tretman. Znaci krvarenja u zglob su vrelina, oticanje, bol i nepokretnost. Što se pre povreda tretira to je izglednoj sprečavanje trajnih oštećenja.
Odgovor: Današnji koncetrati Faktora zgrušavanja, dobijeni od ljudske plazme, viralno su inaktivirani (tretman vrelom parom, deterdžentima) i testirani na poznate viruse te se stoga smatraju vrlo bezbednim. Ipak, ostaje pitanje nepoznatih virusa i validnosti današnjih mehanizama inaktivacije na njima. Pri tome, postoje i tzv. rekombinantni koncetrati Faktora koji od produkata ljudske plazme sadrže samo ljudski albumin za koji do sada nepostoje potvrđeni slučajevi prenosa virusa, i koji se stoga smatraju daleko bezbednijim. Ovi koncetrati Faktora (rekombinantni), osim određenih preparata za tretman inhibitora, nisu u upotrebi u Srbiji. Pravi razlog ovome teško je identifikovati a mogući su: nešto viša cena koštanja, inertnost zdravstvenog sistema. U razvoju su i novi, još bezbedni rekombinantni koncetrati Faktora (bez dodataka elemenata ljudske krvi).
Odgovor: Pozovite bolnicu da im javite da dolazite kako bi se oni pripremili. Odmor, led, kompresija na mesto krvarenja, podizanje mesta krvarenja da bude više pozicionirano od srca.
Odgovor: Morate obezbediti da osoblje u školi dobije relevantne iformacije koje uključuju tel. broj oba roditelja, tip i težinu hemofilije, ime lekara i spec med. ustanove odgovornih za terapiju deteta kao i informacije vezane za postupke u slučaju različitih krvarenja.
Odgovor: U prvih nekoliko meseci, poseta na svaka tri meseca ili češće, preporučuje se. Na duge staze, poseta je neophodna po nastanku krvarenja kao i svakih šest meseci radi kontrole.
Odgovor: Hemofilija je nasledna, ali u trećini slučajeva pojavljuje se u porodicama koje nemaju istoriju poremećaja.Pogađa muškarce skoro isključivo a prenosi se preko žena koje nisu pogođene ali nose defektan gen. Kada otac ima hemofiliju a majka ne, nijedan od sinova neće imati hemofiliju dok će sve ćerke biti nosioci poremećaja.
Odgovor: Postoje konstantna istraživanja na polju genetske terapije, no sve je to još daleko od upotrebe. Koncetrati Faktora se neprekidno usavršavaju.
Odgovor: Ne, Hemofilija današnjom medicinom nije izlečiva.
Odgovor: Hemofilija će svakako uneti neke promene u vaš život. Biće neophodno prilagoditi životni stil porodice potrebi da se leči krvarenje. Biti suviše zaštitnički postavljen nije rešenje. Porodica treba da pokuša da nastavi da radi ono što obično radi, i da tretira dete kao dečaka a onda tek kao dete pogođeno hemofilijom.
Odgovor: Ovo je nešto o čemu ćeš želeti da razgovaraš sa svojim roditeljima ili savetnikom u spec med. ustanovi. U svakom slučaju to je tvoj izbor. Ponekad je najbolji način da im ti to objasniš mada ponekad možeš zatražiti da neko ode umesto tebe, i razgovara sa nastavnicima i decom u školi.
Odgovor: Da. Kad tvoji nastavnici planiraju ekskur oni će tražiti da razgovaraju sa tvojim roditeljima o pomoći koju možeš eventualno trebati dok si odsutan. Na put možeš poneti lekove i neophodnu sterilnu opremu zajedno sa propratnim pismom med. ustanovi o vrsti tretmana koji ti je potreban. Ponekad tvoji mama ili tata mogu poći na ekskurziju kao neko od dobrovoljaca za ispomoć na eksurziji, i tako ti svo vreme biti na raspolaganju.
Odgovor: Da, možeš igrati fudbal ali kontakte treba izbegavati. Korisno je izvestiti se i naučiti kako da se bezbedno igraš. Razgovaraj sa svojim lekarom o tome.
Odgovor: U školi su uvek voljni da promene raspored testove ako je razlog medicinske prirode. Možda će im trebati opravdanje lekara i procenjeno vreme tvog povratka. Kasnije u toku školovanja treba da se dogovoriš sa profesorima o terminima ispita-kontrolnog. Njihova je obaveza da ti izađu u susret.
Odgovor: Uređaj za infuziju je poseban uređaj koji se stavlja pod kožu na tvojim grudima. On poseduje cevčicu koja ide u jednu od velikih vena na tvom vratu. Možeš koristiti ovaj uređaj umesto da tražiš novu venu na ruci. Potrebna ti je mala operacija za postavljanje ovog uređaja za infuziju. Pri upotrebi ne boli.
Odgovor: Hemofilija je poremećaj zgrušavanja krvi pri krvarenju uzrokovan nedostatkom nekog od osnovnih faktora zgrušavanja. U većini slučajeva je nasledna.
Hemofilija A takođe je poznata i kao klasična Hemofilija. To je i najučestaliji oblik hemofilije uzrokovan nedostatkom Faktora VIII.
Hemofilija B takođe je poznata i kao Krismas bolest i posledica je nedostatka Faktora IKS. Hemofilija pogađa muškarce skoro isključivo a prenose je žene koje nose defektan gen odgovoran za stvaranje određenog Faktora. Žene mogu imati smanjenu količinu datog faktora i tako imati blag oblik hemofilije. Oko jedne trećine novih slučajeva javlja se kod porodica koje nemaju istoriju oboljenja.
Ne postoji lek za hemofiliju. To je doživotno stanje. Razvoj koncetrata Faktora uslovio je to da se ona može efektno tretirati.Osobe sa hemofilijom imaju različite težine ovog poremećaja. Krvarenja su uglavnom unutrašnja, u mišićima i zglobovima. Ove epizode ponavljaju se, ponekad spontano (bez spolnjeg uzroka), ili kao posledica neke povrede.
Krvarenje može bit zaustavljeno intravenoznom infuzijom odgovarajućeg koncetrata Faktora. Ako se unutrašnje krvarenje ne zaustavi brzim tretmanom, ono će rezultovati bolom, oticanjem i oštećenjem pogođenog tkiva. Ponovljena krvarenja u zglobove i mišiće, tokom nekog perioda, uzrokuju trajna oštećenja (kao čto su artritis u zglobovima) i hronične bolove.
Klinička težina poremećaja može da varira kod iste osobe tokom vremena. Težina takođe varira kod različitih osoba sa istim osnovnim nivoom zgrušavajućeg Faktora u krvi.
Odgovor: Hemofilija pogađa u proseku 1 u 5 hiljada muškaraca.
Odgovor: hemofiliju nalazimo u svim rasama i socio-ekonomskim grupacijama.
Odgovor: Da. Svaki tip odnosi se na nedostatak određenog Faktora. Nedostatci Faktora VIII (Hemofilija A) i IKS (Hemofilija B) jesu najčešći, mada postoje i drugi. Hemofilija mođe biti blaga, umerena i teška, zavisno od osnovnog nivoa aktivnosti nedojaćućeg Faktora zgrušavanja u krvi. Blaga (5-25%), umerena (5-1%), teška (ispod 1%).
Odgovor: Uobičajen je mit da osobe sa hemofilijom koje se ogrebuili poseku mogu da iskrvare na smrt. U stvarnost njihove otvorene rane krvare samo malo duže nego kod drugih osoba-i one ne iskrvare na smrt! Ustvari, unutrašnja krvarenja su daleko opasnija i stoga mnogo više predmet njihove brige.
Odgovor: Osobe sa hemofilijom mogu imati unutrašnje krvarenje, tj krvariti unutar tela. Ovo se može dogoditi kao posledica povrede ili operacije ili bez očiglednog razloga.
Odgovor: Većina krvarenja jesu u zglobove, kao što su kolena i laktovi. Drugim rečima krv ističe iz oštećenih krvnih sudova u čašicu zgloba; kolena, lakta. Krv ne ističe iz tela nego ispunjava šupljine u zglobu. Ova krvarenja su neugodna i zahtevaju promptan tretman ali su retko fatalna. Osoba sa hemofilijom može da ih prepozna pre nego su znaci krvarenja vidljivi. Oni znaju kakav osećaj stvara krvarenje. Mnogo je znakova krvarenja, vrelina, oticanje, modrice itd
Odgovor: Da. Vežbanje je dobro za svakoga. Osobe sa hemofilijom uvidećete da vežbanje pomaže jačanju zglobova i mišića, te tako sprečava krvarenja. Sport se mora pažljivo odabrati pošto grubi kontaktni sportovi mogu izazvati krvarenja. Ljudi nauče da se nose sa svojim stanjem i znaju šta je dobro za njih te im se preporučuje da razgovaraju o tome sa svojim lekarom.
Odgovor: Plivanje, ono pruža aerobno vežbanje, dok voda stvara prirodan umekšivač udovima.
Odgovor: Sadašnji tretman uslovljava to da zaštitna oprema za svakodnevne aktivnosti nije neophodna. Kao i svi drugi, zaštitinu opremu treba da nose pri aktivnostima kao što su vožnja motora, bicikla, skejta ili igranje ragbija.
Odgovor: Ne, ne više. Terapija trenutno dostupna omogućava licima sa hemofilijom da imaju normalan životni vek.
Odgovor: Naravno! Postoje lekari, advokati, računovođe, pomoćnici u prodavnici sa hemofilijom. U suštini osobe sa hemofilijom mogu raditi svaki posao. Ipak trebaju izbegavati zanimanja koja uvećavaju rizik od krvarenja. Neke odrasle osobe sa hemofilijom mogu pronaći da ne mogu da rade dugo koliko i drugi. Ovo je obično usled teškog artritisa, pre nego zbog same hemofilije.
Odgovor: Da, oni samo imaju malo više organizovanja i pakovanja da obave? Moraju npr kontaktirati spec med. ustanovu u kojoj se leče kako bi obezbedili dovoljnu količinu terapijskog sredstva i opreme za vreme dok su na putu. Takođe treba da saznaju gde je najbliža ustanova za tretman hemofilije do mesta gde idu na put.
Odgovor: Hemofilija nije veza sa kraljevskom lozom. Ipak ona se ponekad naziva kraljevskom blešći jer su je mnogi članovi kraljevskih porodica, u Evropi 19. veka, imali. Ustvari kraljica Engleske, Viktorija bila je nosioc i od nje bolest se prenosi nasledno na ostale dvorove. Istorijski gledano najbitnije je postojanje hemofilije na Ruskom dvoru u vreme pada ruskog carstva.